Врожденный порок сердца стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (9% всех врожденных пороков сердца) – порок сердца при котором существует препятствие нормальному току крови на уровне клапана легочного ствола.

Существует несколько форм изолированного стеноза легочной артерии:

  • клапанный стеноз легочной артерии – происходит сращение створок по комиссурам, в результате чего клапан приобретает вид диафрагмы с отверстием округлой (слегка овальной) формы;
  • подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии – у места соединения полости правого желудочка и артериального конуса образуется фиброзно-мышечная полоса, или же гипертрофированные мышцы формируют суженный выход из правого желудочка и располагающейся под клапанами легочной артерии или ниже;
  • неравномерное деление артериального ствола, суживающее просвет легочной артерии – наиболее редко встречающаяся форма порока.

Изолированный стеноз легочной артерии ведет к утолщению эндокарда в выходном отделе с формированием выраженного фиброза, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения (постстенотическое расширение легочной артерии), при выраженном стенозе миокард плотный, трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии.

В результате плохого оттока крови правый желудочек испытывает перегрузку, систолическое давление в нем возрастает (200 мм рт.ст. и более), в результате чего образуется систолическая разница давлений между правым желудочком и легочной артерией. Все эти процессы ведут к развитию гипертрофии правого желудочка. С течением времени гипертрофированный миокард становится более ригидным и менее растяжимым, в правом желудочке возрастает систолическое давление, тем самым повышая давление в правом предсердии – отсюда гипертрофия и дилатация правого предсердия. Постепенно измененный ток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию, повышая степень стеноза с возрастом больного.

Клинические признаки стеноза легочной артерии (зависят от степени стеноза):

  • физическое отставание в развитии;
  • выраженная одышка, сердечные боли, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки;
  • сердечный горб;
  • усиленный сердечный толчок;
  • систолическое дрожание передней части грудной стенки (2-3 межреберье слева);
  • расширение границ сердца вправо;
  • систолический шум большой интенсивности над легочной артерией, усиливающийся на вдохе, и хорошо проводящийся к верхней части левой половины грудной клетки и на область спины;
  • при клапанном и подклапанном стенозе II тон над легочной артерией ослаблен или отсутствует;
  • при надклапанном стенозе II тон может быть усилен.

ЭКГ-признаки изолированного стеноза легочной артерии:

  • электрическая ось сердца отклонена вправо;
  • гипертрофия и перегрузка правого желудочка и предсердия, степень которых зависит от степени стеноза;
  • при крайней степени перегрузки – смещение интервала ST вниз, отрицательный зубец T в правых грудных отведениях.

Фонокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

  • высокий систолический шум ромбовидной формы, регистрирующийся в точке легочной артерии, и занимающий почти всю систолу (чем выше степень стеноза, тем позже определяется пик шума);
  • осцилляции II тона снижены (увеличены при надклапанном стенозе);
  • чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, тем значительнее выражен стеноз (при тяжелых стенозах интервал превышает 0,1 с).

Рентгенографические признаки стеноза легочной артерии:

  • расширение контура правого желудочка в переднезаднем положении;
  • при подклапанном стенозе легочная артерия уменьшена; при надклапанном – расширена с выступающей дугой;
  • различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными легочными артериями средней величины в области корней легких;
  • левый желудочек небольших размеров, аорта часто недоразвита;
  • легкие повышенной прозрачности.

Эхокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

  • утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы;
  • уменьшение отверстия, гипоплазия клапанного кольца;
  • турбулентный систолический поток в легочном стволе, определяемый при допплеровском исследовании.

Катетеризация полостей сердца обнаруживает:

  • разницу систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;
  • характерное изменение давления в полостях сердца: правый желудочек – давление повышено до 100-200 мм рт.ст. и выше; давление в легочной артерии в пределах нормы или снижено (при выраженном стенозе наблюдается существенное снижение давления – до 8 мм рт.ст. и менее);
  • о локализации стеноза судят по характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку:
    • резкий перепад давления наблюдается при клапанном стенозе (наиболее благоприятный случай для хирургического вмешательства);
    • давление изменяется постепенно при подклапанном стенозе (в полости левого желудочка давление не изменено).

Стеноз легочной артерии дифференцируют с:

Частые осложнения стеноза легочной артерии:

Больные с незначительно выраженным стенозом легочной артерии доживают до старости. При выраженном стенозе и прогрессировании порока развивается недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Единственным эффективным методом лечения стеноза легочной артерии является хирургическая операция, после которой летальность не превышает 3%, отдаленные результаты хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста пациента, исходной тяжести стеноза:

  • закрытая операция (типа легочной вальвулотомии), в процессе которой рассекаются сросшиеся комиссуры, при подклапанном стенозе иссекаются избыточные ткани в области выходного отдела правого желудочка в условиях искусственного кровообращения;
  • транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика.

Показания к операции:

  • выраженная клиническая картина стеноза;
  • разница давлений между правым желудочком и легочной артерией более 40 мм рт.ст.

Противопоказания к операции:

  • выраженная правожелудочковая недостаточность.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Читать еще:  Как лечат порок сердца у новорожденных

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

  • раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
  • второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
  • ранний систолический клик;
  • на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Врожденный порок сердца стеноз легочной артерии

Кардиохирургия – Surgery.su – 2008

Врожденный стеноз легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца.

Характерными жалобами пациентов с клапанным стенозом легочной артерии являются

  • одышка, которая чаще появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в покое.
  • боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом коронарного кровообращения.
  • синюшность губ.
Читать еще:  Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

При осмотре больных отмечают «сердечный горб», набухание и пульсацию шейных вен. Над сердцем, в проекции легочной артерии, выявляется систолическое дрожание. У детей раннего возраста и в терминальной стадии заболевания сердце нередко расширяется до гигантских размеров.

Аускультальция. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум; I тон у большинства пациентов резко усилен, за исключением больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью; II тон над легочной артерией не прослушивается или резко ослаблен. Шум проводится по направлению к левой ключице и хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве.

На фонокардиограмме отмечается систолический шум ромбовидной формы большой амплитуды с максимумом во втором—третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается спустя некоторое время после I тона и наиболее выражен во второй половине систолы; II тон расщеплен. Частым симптомом порока является систолический шум изгнания.

С помощью электрокардиографии можно оценить степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Перегрузка правых отделов сердца увеличивается в зависимости от повышения цифр давления в правом желудочке. Электрическая ось отклонена вправо.

Эхокардиографическое исследование, выполняемое по оси продольного и поперечного сечения на уровне стеноза, помогает не только поставить диагноз порока, но и уточнить его анатомическое строение.

Рентгенологическое исследование. Как правило, тень сердца увеличена. Выявляется резко увеличенный правый желудочек, оттесняющий кзади левый желудочек, который имеет обычные размеры. Сосудистый рисунок легких нормальный. По левому контуру сердца отмечается резкое выпячивание и удлинение дуги легочной артерии. Расширение ствола легочной артерии в комбинации с нормальным или обедненным легочным рисунком является патогномоничным рентгенологическим признаком изолированного стеноза легочной артерии, преимущественно клапанного.

При катетеризации сердца определяют величину давления в правом желудочке и устанавливают разницу давления между ним и легочным стволом, что помогает в большинстве случаев определить и характер стеноза. При клапанном стенозе при выведении зонда из легочного ствола в желудочек фиксируется резкий подъем систолического давления.

Наиболее ценной в диагностике порока является селективная ангиокардиография в боковой проекции. В большинстве случаев отмечается сужение выходного отдела правого желудочка, обусловленное гипертрофией мышцы наджелудочкового гребня. В отличие от истинного стеноза выходного отдела это сужение исчезает во время диастолы.

Оперативное устранение стеноза легочной артерии является единственным эффективным способом лечения порока. Показанием к хирургическому вмешательству служит выраженная клиническая картина, что соответствует II и III стадиям развития порока. Больные с I стадией порока не нуждаются в хирургическом лечении, но им необходимо находиться под наблюдением.

Для устранения порока разработано несколько видов операций. «Закрытые» операции, к которым относится легочная вальвулотомия, которые по мере овладения операций на «сухом» сердце со временем утрачивали свое значение, теперь стали вновь достаточно широко использоваться для лечения больных самого раннего возраста с «критическим стенозом». Главным преимуществом этих операций в этой ситуации является неизмеримо менее «агрессивное» воздействие при относительно удовлетворительном радикализме вмешательства.

Закрытую легочную вальвулопластику осуществляют с применением левостороннего переднебокового подхода к сердцу в четвертом межреберье. Вслед за вскрытием перикарда на бессосудистую зону передней стенки правого желудочка накладывают два шва-держалки. Между ними скальпелем производят небольшой разрез в стенке, через который в полость желудочка вводят специальный инструмент— вальвулотом. Кровотечение уменьшают подтягиванием держалок. Инструмент подводят в легочную артерию, выдвигают его ножи, которые при обратном выведении инструмента назад в полость желудочка рассекают стенозирующую мембрану. После рассечения стеноза отверстие дополнительно расширяют особым дилататором или зондом Фогарти.

Тенденция поиска менее травматичного способа ликвидации стеноза у больных, находящихся в критическом состоянии, привела к внедрению нового вида операции — легочной вальвулотомии, которая выполняется чрезвенозным путем в процессе катетеризации сердца особым зондом, снабженным выдвигающимися ножами либо баллоном. Открытые операции большинство хирургов производят в условиях ИК. В ряде клиник продолжают выполнять операции в условиях гипотермии, получая при этом хорошие результаты.

Доступом к сердцу является срединная стернотомия. После выключения сердца из кровообращения вскрывают просвет легочного ствола. При этом хорошо видна клапанная мембрана, которую подтягивают в рану зажимами, наложенными на края отверстия. Осматривая мембрану, определяют количество створок и положение комиссур. Затем строго по комиссурам производят рассечение диафрагмы от края отверстия до основания створок. После устранения производят визуальный и пальцевой контроль отверстия клапана и подклапанного пространства.

Устранение клапанного стеноза легочной артерии под контролем зрения — чрезвычайно эффективная операция. При тщательной коррекции стеноза сразу же наступает нормализация гемодинамики. Операция легочной вальвулопластики хорошо разработана.

Изолированный стеноз легочной артерии

. или: Изолированный стеноз легочного ствола

Симптомы изолированного стеноза легочной артерии

Симптомы зависят от степени сужения просвета легочной артерии.

Иногда они появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом.

В некоторых случаях небольшой порок может не давать о себе знать на протяжении всей жизни или проявляться незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженным при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.

Характерны следующие симптомы:

  • слабость, утомляемость;
  • боль в груди и одышка при физической нагрузке;
  • синюшность кожи;
  • головокружения и обмороки.

Формы

Причины

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение изолированного стеноза легочной артерии.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер – как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче изолированного стеноза легочной артерии по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (повреждает молекулу ДНК – носителя наследственной информации);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет повреждает ткани собственного организма).
Читать еще:  Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Диагноз изолированного стеноза легочной артерии может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на боли в области сердца, одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить изменение формы сердца, характерное для врожденных пороков;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст);
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть строение сердца, локализацию и форму порока, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце и крупных сосудах;
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного (оперативная или консервативная).

Возможна также консультация терапевта.

Лечение изолированного стеноза легочной артерии

  • Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
    • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
    • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови. Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.
  • Хирургическое лечение – является основным методом лечения врожденного стеноза легочной артерии.
    • Операция по экстренным показаниям – проводится в случае если невыполнение операции приведет к гибели больного.
    • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство представляет собой пластику (расширение) суженного участка сосуда.

Осложнения и последствия

  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Профилактика изолированного стеноза легочной артерии

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • Кардиология. Национальное руководство. – Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007 – 1255 с.
  • Внутренние болезни. Учебник: В 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, А.С. Галявича. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2004. – Т.2. – 648 с.

Что делать при изолированном стенозе легочной артерии?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

У вас изолированный стеноз легочной артерии?

кардиолог назначит правильное лечение при изолированном стенозе легочной артерии

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector