Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Врожденный порок сердца ДМПП и ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. Это самый частый врожденный порок сердца.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. У плода она образуется из трех составных частей. На 4 – 5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.
Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект.
В большинстве случаев, примерно в 65 – 75 %, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4 — 5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить
На что при этом пороке надо обращать внимание?
Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух – двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы – обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь – намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.
После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.
Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.
Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но – почти никогда экстренной.

Дефекты межпредсердной перегородки ( ДМПП ) – второй по частоте врожденный порок сердца.
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости.
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».

При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры — до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Читать еще:  Замена б блокаторов при лечении пороков сердца

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет . Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад. Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение дефекта межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это вид врожденного порока сердца, при котором в перегородке между предсердиями есть ненормальное отверстие. В большинстве случаев триада Фалло, включая ДМПП, диагностируется и успешно лечится без осложнений с помощью нескольких методов терапии.

Для того чтобы понять суть данного дефекта, необходимо разобраться в некоторых особенностях функционирования здорового сердца.

Сердце состоит из четырех камер : две нижние камеры называются желудочками, две верхние – предсердиями.

В здоровом сердце кровь с низким содержанием кислорода поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек и легкие, где насыщается кислородом. Кровь, обогащенная кислородом, сначала поступает в левое предсердие, а затем в левый желудочек. После этого кровь через аорту (большой кровеносный сосуд) поступает в организм и по более мелким кровеносным сосудам снабжает кислородом все ткани тела. Правое и левое предсердия отделены друг от друга тонкой межпредсердной перегородкой.

Дети с ДМПП имеют отверстие в перегородке между предсердиями. В результате кровь, насыщенная кислородом, из левого предсердия проходит в правое через отверстие в перегородке, где смешивается с бедной кислородом кровью и увеличивает общее количество крови, которое поступает в легкие. Увеличение кровотока в легких создает систолический шум, который может быть обнаружен кардиологом во время прослушивания ребенка с помощью фонендоскопа.

Отверстия могут быть расположены в разных местах межпредсердной перегородки и иметь разные размеры. Симптомы зависят от этих условий. В некоторых случаях межпредсердное отверстие является частью более сложного врожденного порока сердца, например, триады Фалло.

Причины ДМПП

Дефект присутствует при рождении и в большинстве случаев образуется во время внутриутробного развития в течение первых недель после зачатия. Иногда появление отверстия может быть обусловлено генетическими факторами, однако для подавляющего большинства детей причины появления патологии неизвестны.

Признаки и симптомы ДМПП

Симптомы зависят от размеров и расположения отверстия. Большинство детей, имеющих ДМПП, не имеют никаких симптомов. У детей с тяжелыми формами ДМПП могут проявляться следующие признаки:

  • плохой аппетит
  • слабый рост
  • усталость
  • одышка
  • частые инфекции, например, пневмония

При отсутствии адекватного лечения у ребенка с течением времени могут развиться осложнения, включая нарушение сердечного ритма (мерцательную аритмию) и проблемы с перекачиванием крови сердцем. С возрастом такие дети подвергаются повышенному риску инсульта и легочной гипертензии (высокому кровяному давлению в легких).

К счастью, большинство детей с такими сердечными патологиями как ДМПП успешно излечиваются задолго до того, как проявляются физические симптомы триады Фалло.

Диагностика ДМПП

Как правило, врач слышит систолические шумы в сердце во время обычного физикального обследования ребенка. При подозрении на ДМПП необходим осмотр и консультация кардиолога (врача, специализирующегося на диагностике и лечении триады Фалло и других заболеваний сердца). Специалист может назначить одно или несколько из следующих исследований:

  • рентген грудной клетки позволяет сделать снимок сердца и окружающих органов;
  • электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца;
  • эхокардиография использует звуковые волны для получения изображений сердца и визуализирует кровоток в камерах сердца. Обычно данная процедура является основной при диагностике ДМПП.

Лечение ДМПП

После диагностики ДМПП врач выбирает тактику лечения в зависимости от возраста ребенка и размера, местоположения и серьезности дефекта. Очень маленькие дефекты с течением времени обычно закрываются самостоятельно. Небольшие отверстия в большинстве случаев также закрываются без какого-либо лечения в течение первых лет жизни. Такие дети не должны ограничивать физическую активность.

Читать еще:  Порок сердца психосоматика

Большие ДМПП обычно не закрываются самостоятельно, поэтому назначается медицинское лечение, включая катетеризацию сердца или хирургическое вмешательство на открытом сердце. В таких случаях отверстие закрывается хирургическим путем.

В зависимости от положения дефекта, он может быть исправлен путем катетеризации сердца. Во время такой процедуры катетер (длинная тонкая трубка) вводится в кровеносный сосуд в ноге и продвигается верх к сердцу. Кардиолог измеряет кровоток, давление и уровень кислорода в камерах сердца, после чего устанавливает имплантат, закрывающий отверстие.

Со временем ткань сердца растет над имплантатом и полностью его закрывает. Такая процедура является нехирургической техникой закрытия дефекта, период восстановления после нее минимальный – как правило, ребенок остается в клинике одну ночь. Такая процедура несет в себе незначительный риск образования тромбов в месте установки имплантата, поэтому детям назначается низкая доза аспирина в течение 6 месяцев после процедуры.

В случае необходимости проведения хирургического вмешательства при лечении триады Фалло или ДМПП проводится операция на открытом сердце. Во время процедуры хирург делает надрез в груди и сердце. В то время как врач закрывает отверстие швами, используется устройство для обеспечения циркуляции крови. Шов закрывается тканями сердца в течение 6 месяцев.

В течение шести месяцев после катетеризации или хирургического лечения ДМПП перед хирургическими процедурами и обычными стоматологическими процедурами рекомендуется принимать антибиотики – это позволяет избежать инфекционного эндокардита (заражения внутренней поверхности сердца). После того, как ткани сердца зарубцуются, большинству пациентов не нужно беспокоиться о высоком риске инфекционного эндокардита, так как вероятность его появления существенно уменьшается.

Лечащий врач обсуждает с пациентом другие возможные риски и осложнения лечения триады Фалло, включая ДМПП, и выбирает максимально эффективный вариант терапии данной патологии.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация – на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

Рис. 6
Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Читать еще:  Приобретенный порок сердца код по мкб 10

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – любое отверстие в межпредсердной перегородки, кроме открытого овального окна (ООО).

По классификации ДМПП делятся на 3 основные группы:
– первичный дефект межпредсердной перегородки
– вторичный дефект межпредсердной перегородки
– дефект венозного синуса (sinus venosus defect)

Первичный дефект – дефект мембранозной перегородки и входит в группу пороков под названием – атриовентрикулярная коммуникация (АВК).
Дефект венозного синуса – дефект межпредсердной перегородки в месте внедрения полых вен, почти всегда сопровождается частичным аномальным дренажем правых легочных вен.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки – дефект первичной перегородки, в зависимости от места расположения может быть: центральный, передний, задний, нижний, верхний. Два и более дефекта называются – множественными дефектами межпредсердной перегородки.

ЭхоКГ (В-режим и В-режим с ЦДК) вторичного ДМПП.

Почему нужно оперировать ДМПП?

ДМПП ведет к перегрузке малого круга кровообращения за счет дополнительного объема крови притекающего из левого предсердия в правое. Далее дополнительный объем крови попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию, легочные вены и снова в левое предсердие. Таким образом, формируется постоянно циркулирующий балластный объем крови, развивается перегрузка правых отделов сердца, легочная гиперволемия, ведущая в конечном итоге к сердечной недостаточности (СН) и легочной гипертензии.

Когда нужно оперировать ДМПП?

Наличие легочной гиперволемии (Qp/Qs более 1.5:1.0) уже будет являться показанием к операции. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, могут отставать в физическом развитии от сверстников. Как и практически все ВПС данный порок желательно прооперировать в течение первого года жизни ребенка. При наличии клиники прогрессирующей сердечной недостаточности, легочной гипертензии показания к операции могут быть срочные, не зависимо от возраста.
В более старшем возрасте риск закрытия ДМПП увеличивается, в связи с развитием высокой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Клинические проявления порока ДМПП.

У детей с небольшими размерами ДМПП длительное время может не наблюдаться клиники сердечной недостаточности, сам же ВПС зачастую выявляется случайно при плановом обследовании, либо при обследовании по поводу другого заболевания. При ДМПП больших размеров сердечная недостаточность развивается достаточно быстро и уже к 12 мес. может развиться легочная гипертензия.
Дети с ДМПП больше подвержены частым простудным заболеваниям, при осмотре важно обратить внимание на наличие одышки, отставания в физическом развитии. При аускультации выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией.
По данным рентгенографии наблюдается усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца (СЛК).
По ЭКГ отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правых отделов сердца.
ЭхоКГ позволяет оценить анатомию порока, выявить увеличение правых отделов сердца, оценить степень легочной гиперволемии (Qp/Qs), легочной гипертензии (СДЛА), а так же выявить сопутствующие пороки сердца.

ДМПП или ООО.

ООО – фетальная коммуникация, необходимая для нормального кровоснабжение плода. После рождения ООО закрывается, но у 20% людей остается открытым на протяжении всей жизни. ООО не ведет к нарушению кровообращения и нуждается в закрытии только при определенных показаниях (парадоксальные тромбоэмболии).
ЭхоКГ признаки ООО – небольшой дефект в центральной части МПП (обычно 4-6 мм), не редко визуализируется клапан ООО; Qp/Qs не превышает 1.5:1.0, легочная гипертензия не регистрируется. Ни по данным ЭКГ, ни по данным рентгенографии грудной клетки изменений не выявляется.
Наличие ООО не является ВПС и не нуждается в наблюдении у кардиолога ФЦССХ.

Способы закрытия ДМПП.

На сегодняшний день возможно как открытая операция, так и малоинвазивные вмешательства с использованием окклюдирующих устройств. Показания к тому или иному виду вмешательства выставляются кардиологом индивидуально на приеме в поликлинике ФЦССХ. Для малоинвазивных процедур необходимо наличие достаточного размера краев межпредсердной перегородки, чтобы зафиксировать окклюдирующее устройство.

У пациентов с ДМПП и не выраженными краями межпредсердной перегородки, а так же при наличии сочетанной патологии, нуждающейся в коррекции, выполняется открытая операция в условиях искусственного кровообращения. ДМПП закрывается заплатой из аутоперикарда, либо ксеноперикарда.

Возраст пациентов с ДМПП пролеченных в нашем центре начинается с 6 месяцев. За 2011 год работы ФЦССХ, с ДМПП пролечено 103 ребенка, из них 18 – это дети с ДМПП в сочетании с аномальным дренажем легочных вен и в составе АВК. У 26 из них применялись малоинвазивные вмешательства (эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдирующим устройством). Длительность пребывания в стационаре после открытых вмешательств 5-7 дней, после эндоваскулярных 3-4 дня.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector