Синдром легочной гипертензии симптомы

Почему возникает и как бороться с первичной легочной гипертензией

Первичная легочная гипертензия представляет собой нечасто встречающуюся болезнь, которая характеризуется сохранением постоянно высокого давления в лёгочной артерии. Иначе недуг называется идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Опасность болезни заключается в комплексном необратимом поражении легких и сердечно-сосудистой системы.

Клиника гипертензивного синдрома

Недуг у детей и взрослых возникает на фоне отсутствия выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой и легочной системы. Начальная стадия заболевания не обращает на себя никакого внимания. При первом посещении врача очень сложно предположить диагноз. Чаще всего проявления легочной гипертензии у взрослых наступают при развитии сердечной или легочной недостаточности. У детей симптомы заболевания выявляются, когда начинаются изменения в правом желудочке сердца.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациента, разделяются на две группы:

  • признаки гипертофии правого желудочка;
  • симптомы легочной гипертонии.

Признаками расширения границ сердца являются такие состояния:

  • сердцебиение;
  • боли в груди;
  • перебои в работе сердца.

Симптомы застойных явлений в правых отделах сердца:

  • одышка;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • сухой кашель;
  • кровохарканье.

У 60% людей с высоким легочным давлением основной жалобой становится одышка. Сначала она появляется только после значительной физической нагрузки и не вызывает существенного дискомфорта. При прогрессировании болезни одышка возникает уже в покое, может провоцировать чувство удушья.

К одышке присоединяются жалобы на ноющие, жгучие или давящие боли за грудиной различной продолжительности. Болезненность усиливает физическая нагрузка. В отличие от стенокардии, при легочной гипертензии она не купируется нитроглицерином. Головокружения и обморочные состояния при высоком давлении в легочной артерии длятся от 2 до 5 минут. Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени тяжести заболевания.

Сухой кашель и кровохарканье отмечаются периодически. Они становятся следствием сосудистого криза. Количество отхаркиваемой крови варьирует от прожилок в мокроте до обильного отделяемого. Часть крови может оседать в бронхах и вызывать пневмонию. Обильное кровотечение для человека крайне опасно. Оно приводит к острой кровопотере и попаданию в нижние дыхательные пути. Это часто становится причиной летального исхода заболевания.

Причины

Считается, что идиопатическая легочная гипертензия относится к генетически обусловленным заболеваниям.

Возникает заболевание в результате поломки генов, кодирующих выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Поэтому первопричиной становится сосудистый спазм.

Однако для активации гена требуется пусковой механизм, который находится во внешней среде или внутри организма. Вначале поражается внутренняя поверхность артерий. Сосуды изменяют свое строение. На внутренней поверхности их образуются тромбы, она утолщается. В том числе наблюдается сужение легочной артерии, увеличивается сопротивляемость току крови, ухудшается доставка кислорода к тканям и органам. Следствием суженного просвета сосудов легких становится повышенное давление.

У новорожденного ребенка идиопатическая гипертензия обусловлена спазмом легочных артериол под действием внутриутробной гипоксии. Спазм сохраняется на фоне дыхательных расстройств у детей. Иногда выявляются врожденные пороки развития, связанные с уменьшением сосудистого просвета (опухоли, сужения, аневризмы).

Диагностика

Дифференциальная диагностика гипертензивного синдрома требует применения обследований, позволяющих исключить другую патологию. Назначаются такие исследования:

  • анализ мочи;
  • развернутая коагулограмма;
  • биохимический спектр крови;
  • клинический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру;
  • эхокардиография;
  • обзорная рентгенография легких;
  • оценка дыхательной функции;
  • катетеризация полостей сердца;
  • тест шестиминутной ходьбы;
  • МРТ;
  • КТ;
  • вентиляционная сцинтиграфия легких;
  • УЗИ.

Клинические исследования исключают другую патологию, которая могла бы вызвать скачок давления в сердечных полостях. Например, воспалительные заболевания почек, сердца и сосудов.

ЭКГ, ЭхоКГ и Холтеровское мониторирование выясняют состояние сердца, а также врожденные пороки развития. При компенсированной стадии заболевания исследования не покажут никаких изменений.

На обзорной рентгенограмме легких у людей с легочным гипертензивным синдромом отмечается расширение границ сердца вправо и выбухание сосудов легкого.

Тест шестиминутной ходьбы позволяет выяснить переносимость физической нагрузки. При прогрессировании заболевания жалобы усиливаются. На кардиограмме регистрируются нарушения ритма сердца.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть имеющиеся изменения в трехмерном изображении. Методики устанавливают возможные причины легочной гипертензии, оценивают состояние сердца и сосудов. Исследования позволяют исключить порок сердца.

Сцинтиграфия подразумевает введение в кровеносное русло контрастных веществ для определения места поражения. У пациентов с первичной гипертензией обследование может изменений не выявить. Если причиной давления является легочная патология, то дыхательная функция снижена.

УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости исключают поражение печени и почек, врожденное сужение сосудов, пороки развития и портальную гипертензию.

Гипертензивный синдром не изменяет показатели дыхательных проб. Метод используется для исключения легочной патологии в повышении давления.

Основными методами, позволяющими установить точный диагноз, является введение катетера в полости сердца и определение дыхательного резерва лёгких.

Катетеризация гибкой трубкой выполняется через бедренную и локтевую вену. Измеряется давление непосредственно в полости сердца, а также сердечный выброс.

Методы терапии

Лечение первичной легочной гипертензии включает в себя комплекс мероприятий. Применяется диета, медикаменты и хирургическое вмешательство. Лечить легочную гипертензию начинают с применения лекарственных препаратов. Чаще всего используют такие:

  • антикоагулянты — снижают вязкость крови;
  • сердечные гликозиды — нормализуют ритм сердца;
  • инотропные средства — повышают сократимость миокарда;
  • диуретики — выводят жидкость из организма;
  • антагонисты кальция — снижают систолическую и диастолическую гипертензию, уменьшают напряжение сердечной мышцы;
  • оксиды азота — избирательно расширяют сосудистую сеть;
  • простагландины — регулируют тонус сосудов;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов — блокируют рецепторы к биологически активным веществам, повышающим тонус сосудов;
  • ингибиторы 5 типа фосфодиэстеразы — снижают сопротивление легочной артерии, предохраняют от перегрузки сердца.

Кислородотерапия применяется при выраженной кислородной недостаточности как симптоматическое лечение. Ткани искусственно насыщаются кислородом. Время сеанса и курсовое лечения требует индивидуального подхода.

Пациенты с легочными гипертензивными нарушениями обязательно должны соблюдать диету. Из рациона следует исключить жирную, острую, пряную и соленую пищу. Количество жидкости, употребляемое в течение суток, не должно превышать полтора литра.

Хирургическое лечение применяется для снижения нагрузки в правых отделах сердца. Для этого в межпредсердной перегородке делается отверстие, по которому происходит сброс крови. Такая операция называется предсердная септостомия. Выполняется у взрослых при тяжелой форме легочной гипертензии.

Заключение

Первичная легочная гипертензия при отсутствии лечения может привести к летальному исходу через 5 лет после диагностики заболевания. Мероприятий по профилактике заболевания не существует. Появление даже редких жалоб требует обращения к врачу для дальнейшего обследования.

Почему возникает и как бороться с первичной легочной гипертензией

Первичная легочная гипертензия представляет собой нечасто встречающуюся болезнь, которая характеризуется сохранением постоянно высокого давления в лёгочной артерии. Иначе недуг называется идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Опасность болезни заключается в комплексном необратимом поражении легких и сердечно-сосудистой системы.

Читать еще:  Гипертензия мочевого пузыря что это такое

Клиника гипертензивного синдрома

Недуг у детей и взрослых возникает на фоне отсутствия выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой и легочной системы. Начальная стадия заболевания не обращает на себя никакого внимания. При первом посещении врача очень сложно предположить диагноз. Чаще всего проявления легочной гипертензии у взрослых наступают при развитии сердечной или легочной недостаточности. У детей симптомы заболевания выявляются, когда начинаются изменения в правом желудочке сердца.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациента, разделяются на две группы:

  • признаки гипертофии правого желудочка;
  • симптомы легочной гипертонии.

Признаками расширения границ сердца являются такие состояния:

  • сердцебиение;
  • боли в груди;
  • перебои в работе сердца.

Симптомы застойных явлений в правых отделах сердца:

  • одышка;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • сухой кашель;
  • кровохарканье.

У 60% людей с высоким легочным давлением основной жалобой становится одышка. Сначала она появляется только после значительной физической нагрузки и не вызывает существенного дискомфорта. При прогрессировании болезни одышка возникает уже в покое, может провоцировать чувство удушья.

К одышке присоединяются жалобы на ноющие, жгучие или давящие боли за грудиной различной продолжительности. Болезненность усиливает физическая нагрузка. В отличие от стенокардии, при легочной гипертензии она не купируется нитроглицерином. Головокружения и обморочные состояния при высоком давлении в легочной артерии длятся от 2 до 5 минут. Выраженность симптоматики напрямую зависит от степени тяжести заболевания.

Сухой кашель и кровохарканье отмечаются периодически. Они становятся следствием сосудистого криза. Количество отхаркиваемой крови варьирует от прожилок в мокроте до обильного отделяемого. Часть крови может оседать в бронхах и вызывать пневмонию. Обильное кровотечение для человека крайне опасно. Оно приводит к острой кровопотере и попаданию в нижние дыхательные пути. Это часто становится причиной летального исхода заболевания.

Причины

Считается, что идиопатическая легочная гипертензия относится к генетически обусловленным заболеваниям.

Возникает заболевание в результате поломки генов, кодирующих выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Поэтому первопричиной становится сосудистый спазм.

Однако для активации гена требуется пусковой механизм, который находится во внешней среде или внутри организма. Вначале поражается внутренняя поверхность артерий. Сосуды изменяют свое строение. На внутренней поверхности их образуются тромбы, она утолщается. В том числе наблюдается сужение легочной артерии, увеличивается сопротивляемость току крови, ухудшается доставка кислорода к тканям и органам. Следствием суженного просвета сосудов легких становится повышенное давление.

У новорожденного ребенка идиопатическая гипертензия обусловлена спазмом легочных артериол под действием внутриутробной гипоксии. Спазм сохраняется на фоне дыхательных расстройств у детей. Иногда выявляются врожденные пороки развития, связанные с уменьшением сосудистого просвета (опухоли, сужения, аневризмы).

Диагностика

Дифференциальная диагностика гипертензивного синдрома требует применения обследований, позволяющих исключить другую патологию. Назначаются такие исследования:

  • анализ мочи;
  • развернутая коагулограмма;
  • биохимический спектр крови;
  • клинический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру;
  • эхокардиография;
  • обзорная рентгенография легких;
  • оценка дыхательной функции;
  • катетеризация полостей сердца;
  • тест шестиминутной ходьбы;
  • МРТ;
  • КТ;
  • вентиляционная сцинтиграфия легких;
  • УЗИ.

Клинические исследования исключают другую патологию, которая могла бы вызвать скачок давления в сердечных полостях. Например, воспалительные заболевания почек, сердца и сосудов.

ЭКГ, ЭхоКГ и Холтеровское мониторирование выясняют состояние сердца, а также врожденные пороки развития. При компенсированной стадии заболевания исследования не покажут никаких изменений.

На обзорной рентгенограмме легких у людей с легочным гипертензивным синдромом отмечается расширение границ сердца вправо и выбухание сосудов легкого.

Тест шестиминутной ходьбы позволяет выяснить переносимость физической нагрузки. При прогрессировании заболевания жалобы усиливаются. На кардиограмме регистрируются нарушения ритма сердца.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть имеющиеся изменения в трехмерном изображении. Методики устанавливают возможные причины легочной гипертензии, оценивают состояние сердца и сосудов. Исследования позволяют исключить порок сердца.

Сцинтиграфия подразумевает введение в кровеносное русло контрастных веществ для определения места поражения. У пациентов с первичной гипертензией обследование может изменений не выявить. Если причиной давления является легочная патология, то дыхательная функция снижена.

УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости исключают поражение печени и почек, врожденное сужение сосудов, пороки развития и портальную гипертензию.

Гипертензивный синдром не изменяет показатели дыхательных проб. Метод используется для исключения легочной патологии в повышении давления.

Основными методами, позволяющими установить точный диагноз, является введение катетера в полости сердца и определение дыхательного резерва лёгких.

Катетеризация гибкой трубкой выполняется через бедренную и локтевую вену. Измеряется давление непосредственно в полости сердца, а также сердечный выброс.

Методы терапии

Лечение первичной легочной гипертензии включает в себя комплекс мероприятий. Применяется диета, медикаменты и хирургическое вмешательство. Лечить легочную гипертензию начинают с применения лекарственных препаратов. Чаще всего используют такие:

  • антикоагулянты — снижают вязкость крови;
  • сердечные гликозиды — нормализуют ритм сердца;
  • инотропные средства — повышают сократимость миокарда;
  • диуретики — выводят жидкость из организма;
  • антагонисты кальция — снижают систолическую и диастолическую гипертензию, уменьшают напряжение сердечной мышцы;
  • оксиды азота — избирательно расширяют сосудистую сеть;
  • простагландины — регулируют тонус сосудов;
  • антагонисты эндотелиновых рецепторов — блокируют рецепторы к биологически активным веществам, повышающим тонус сосудов;
  • ингибиторы 5 типа фосфодиэстеразы — снижают сопротивление легочной артерии, предохраняют от перегрузки сердца.

Кислородотерапия применяется при выраженной кислородной недостаточности как симптоматическое лечение. Ткани искусственно насыщаются кислородом. Время сеанса и курсовое лечения требует индивидуального подхода.

Пациенты с легочными гипертензивными нарушениями обязательно должны соблюдать диету. Из рациона следует исключить жирную, острую, пряную и соленую пищу. Количество жидкости, употребляемое в течение суток, не должно превышать полтора литра.

Хирургическое лечение применяется для снижения нагрузки в правых отделах сердца. Для этого в межпредсердной перегородке делается отверстие, по которому происходит сброс крови. Такая операция называется предсердная септостомия. Выполняется у взрослых при тяжелой форме легочной гипертензии.

Заключение

Первичная легочная гипертензия при отсутствии лечения может привести к летальному исходу через 5 лет после диагностики заболевания. Мероприятий по профилактике заболевания не существует. Появление даже редких жалоб требует обращения к врачу для дальнейшего обследования.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – это заболевание, обусловленное стойким повышением давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание этого патологического состояния носит постепенный прогрессирующий характер, в результате своего развития вызывает правожелудочковую сердечную недостаточность, что ведет к летальном исходу пациента.

При норме давления в легочной артерии от 9 до16 ммрт.ст. признаком легочной гипертензии служат такие показатели: в состоянии покоя –25 ммрт. ст. и свыше 50 при нагрузке.

Читать еще:  Гипертензия 1 степени при беременности

Согласно статистке, наиболее подвержены этому заболеванию женщины в возрасте 30-40 лет, они страдают легочной гипертензией в 4 раза чаще, чем мужчины.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Различают два вида заболевания:

  • Первичная легочная гипертензия развивается как самостоятельное заболевание;
  • Вторичная гипертензия является осложнением болезней кровообращения и органов дыхания.

Достоверные причины возникновения легочной гипертензии до сих пор определить не удалось. Первичная легочная гипертензия – редчайшее заболевание с неизвестной этиологией. Предполагается, что провоцирующими факторами ее возникновения являются: семейный анамнез, аутоиммунные заболевания (склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит), оральные контрацептивы.

В развитии вторичной формы заболевания играют роль различные заболевания, в том числе легких, сосудов и пороки сердца. Чаще всего она является следствием митрального стеноза, хронических обструктивных болезней легких, дефекта в межпредсердной перегородке, застойной сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца, гиповентиляции легких, тромбоза легочных вен, цирроза печени, миокардита и др.

Считается, что более высокий риск развития легочной гипертензии у наркоманов, ВИЧ-инфицированных и людей, которые регулярно принимают препараты, подавляющие аппетит.

Развитие заболевания провоцирует постепенное сужение просвета сосудистых ветвей системы легочной артерии (артериол и капилляров) вследствие утолщения эндотелия (внутренней сосудистой оболочки). Возможно даже разрушение мышечного слоя сосудистой стенки воспалительного характера. А любое повреждение стенок сосудов, в свою очередь, приводит к развитию сосудистой облитерации и хронического тромбоза.

Все эти метаморфозы в сосудистом русле провоцируют прогрессирующее повышение давления внутри сосудов, т.е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление, увеличивая нагрузку на правый сердечный желудочек, вызывает гипертрофию его стенок, в результате чего его сократительная способность снижается, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности – легочному сердцу.

Степени легочной гипертензии

По тяжести легочной гипертензии пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения условно делят на 4 класса:

К I классу относятся люди с легкой степенью легочной гипертензии без нарушений физической активности, т.е. каждодневные физические нагрузки не вызывают у них никакого дискомфорта.

II класс – это пациенты, у которых признаки легочной гипертензии не проявляются лишь в состоянии покоя, а привычные нагрузки сопровождаются слабостью, одышкой, головокружением, болями в грудной клетке.

К III классу относятся люди со значительным нарушением физической активности, т.е. даже незначительные нагрузки вызывают боли в груди, одышку, слабость и головокружение.

IV класс – это пациенты, у которых признаки легочной гипертензии (слабость, боли в груди, одышка и головокружение) проявляются часто в состоянии покоя, не говоря даже про минимальные нагрузки.

Симптомы легочной гипертензии

На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно, поэтому чаще всего легочная гипертензия диагностируется уже в тяжелых формах.

Пациенты называют следующие симптомы легочной гипертензии:

  • Похудание;
  • Одышка;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Повышенная утомляемость;
  • Охриплость голоса;
  • Кашель;
  • Головокружение;
  • Обморочные состояния.

К более поздним признакам легочной гипертензии относятся: загрудинная боль, боли в области печени, кровохарканье, отеки стоп и голеней.

Именно малая специфичность симптомов легочной гипертензии не дает возможность поставить точный диагноз на основании субъективных жалоб пациентов.

В сосудистом русле легочной артерии при гипертензии могут возникать гипертонические кризы, которые проявляются приступами отека легких: сильным кашлем с мокротой, резким нарастанием удушья (особенно в ночное время), кровохарканьем, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен.

Вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, которые являются осложнением легочной гипертензии, возможен летальный исход.

Диагностика легочной гипертензии

Обычно люди, не подозревающие, что у них легочная гипертензия, обращаются к медикам с жалобами на частую одышку.

Для постановки диагноза требуется проведение целого комплекса исследований:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Компьютерная томография;
  • Рентгенография легких;
  • Катетеризация легочной артерии и правых отделов сердца;
  • Ангиопульмонография.

Заключительный диагноз ставят совместно кардиолог и пульмонолог.

Лечение легочной гипертензии

Основное лечение легочной гипертензии заключается, прежде всего, в устранении ее причины, понижении давления в легочной артерии и предотвращении образования тромбов в сосудах.

Комплексное лечение легочной гипертензии включает:

1. Прием вазодилатирующих средств (Нифедипин, Гидралазин, Празозин). Они расслабляют гладкомышечный слой сосудов. Особенно эффективны на ранних стадиях заболевания.

2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия (Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол и т.д.). Они снижают вязкость крови.

3. Ингаляции кислорода. Рекомендованы в качестве симптоматической терапии при гипоксии и выраженной отдышке.

4. Прием мочегонных препаратов. Назначают при легочной гипертензии с осложнением в виде правожелудочковой недостаточности.

5. Трансплантация сердца и легких. Эти методы применяются в самых тяжелых случаях. И хотя опыт подобной практики небольшой, но свидетельствует о ее эффективности.

Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Прогноз легочной гипертензии во многом зависит от причины ее появления и уровня кровяного давления в легочной артерии.

Если проводимая терапия дает положительные результаты, прогноз более благоприятен. Чем выше уровень давления, тем прогноз хуже. При уровне давления в легочной артерии более50 ммрт. ст., большинство пациентов погибают в течение 5 лет.

Очень неблагоприятна с точки зрения прогноза первичная легочная гипертензия.

Что касается профилактических мер заболевания, то они должны быть направлены на раннее диагностирование и своевременное лечение патологий и болезней, которые приводят к легочной гипертензии.

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Awareness & Advocacy

Other

Pulmonary Hypertension

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Читать еще:  Печеночная гипертензия симптомы

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector