Гипертензия легочной артерии причины

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Awareness & Advocacy

Other

Pulmonary Hypertension

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Читать еще:  Рекомендации при гипертензии

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

Читать еще:  Легочная гипертензия гипертрофия правого желудочка

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Легочная гипертензия

Мы живём в динамичном, развивающемся мире. В каждодневной спешке, в погоне за материальными благами, порой забываем о самом важном — о собственном здоровье. Воспринимаем хорошее самочувствие как данность, совершенно не заботясь о себе. А этого делать нельзя.

Ничто не сможет заменить пошатнувшееся здоровье. Пациенты, страдающие лёгочной гипертензией, знают об этом не понаслышке. Что же это за болезнь, лёгочная гипертензия?

1 Как проявляется болезнь?

Отдышка во время активности

Повышение давления в системе легочной артерии может быть связано с увеличением периферического сопротивления, либо с увеличением кровотока. Каковы же основные признаки легочной гипертензии?

У Пациентов с диагнозом легочная гипертензия проявляются симптомы:

  1. Одышка. Одышка вначале появляется во время активности, а затем, с ухудшением состояния и прогрессированием болезни, и в покое.
  2. Повышенная утомляемость.
  3. Обморочные состояния, потери сознания(чаще характерны для первичной формы).
  4. Боли в сердце. Носят характер ноющих, либо саднящих. Беспокоят 30-55% пациентов с данной патологией.

Выделение прожилок крови при кашлевых толчках

При общем осмотре пациента с предполагаемым диагнозом «легочная гипертензия» врач может обнаружить синюшность кончиков пальцев, носа, губ. При прослушивании тонов сердца характерно усиление II тона над a.pulmonalis, шум на вдохе в систолу в области мечевидного отростка. Эти признаки помогут врачу с постановкой диагноза «легочная гипертензия». Очень важно помимо установки диагноза выяснить причину его возникновения. Знание причин возникновения заболевания позволяет рационально проводить лечение пациентов.

2 Каковы причины заболевания?

Ишемическая болезнь сердца

  1. Наиболее частая причина повышения давления в системе a.pulmonalis (80-90 % процентов случаев легочной гипертензии) — различная патология со стороны левых отделов сердца: ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, пороки аортального клапана.
  2. Вторая по частоте группа причин легочной гипертензии — заболевания легких и гипоксия (кислородный «голод»): ХОБЛ, интерстициальные болезни, расстройства, протекающие с альвеолярной гиповентиляцией, длительное нахождение на большой высоте над уровнем моря или проживание в высокогорных областях, респираторный дистресс-синдром.
  3. К другим причинам относят такие заболевания как саркоидоз, сдавление легочных сосудов, тромбоэмболии, поражение дыхательного центра при инсульте. Также к данной патологии могут приводить заболевания, которые нарушают движения грудной клетки: выраженные сколиозы, кифосколиозы, торакопластика, нервно-мышечная слабость межреберных мышц.

Если докторам удается выяснить причину — имеет место вторичная легочная гипертензия, которая рассматривается скорее как синдром, нежели самостоятельное заболевание. Но не всегда причина гипертензии становится известна. В этом случае диагностируется первичная легочная гипертензия или идиопатическая легочная гипертензия. Остановимся на классификации легочной гипертензии подробнее.

3 Классификация заболевания

Существует множество классификаций данной патологии. Выделяют острую и хроническую, а также первичную и вторичную легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием без выясненной причины возникновения. Почти в 2 раза чаще она встречается у женщин нежели у мужчин. Предполагают, что первичная легочная гипертензия чаще развивается на фоне аутоиммунных болезней (СКВ, ревматоидный артрит, дерматомиозит, васкулиты), также в её развитии играет роль наследственная предрасположенность.

Вторичная же гипертензия — это скорее симптом основного, чётко известного заболевания. Острая легочная гипертензия — это всегда жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной помощи. Тромбоэмболия легочной артерии, астматический статус, могут приводить к резкому ухудшению самочувствия пациента: наблюдается усиление одышки, пациент занимает вынужденное сидячее положение тела, кожные покровы синюшные, усиливается кашель с пенистой мокротой и прожилками крови, пациент напуган и обеспокоен.

Хроническое легочное сердце

Такое состояние очень опасно для жизни и требует срочного медицинского вмешательства. Легочная хроническая гипертензия развивается медленно, исподволь, и приводит к формированию хронического легочного сердца.

Термин «хроническое легочное сердце» подразумевает увеличение, расширение, нарушение работы правого желудочка. Развитие хронического легочного сердце вначале малозаметно и малосимптомно, но по мере прогрессирования заболевания, пациенты предъявляют жалобы на одышку, сухой кашель, сердцебиение, повышенную утомляемость. Такие симптомы не стоит пускать на самотёк, а нужно обязательно искать причину их возникновения, чтобы не допустить ухудшения состояния, декомпенсации.

4 Стадии заболевания

III стадия. Незначительная физическая нагрузка (меньше привычной) может вызывать одышку, слабость.

Легочную гипертензию также принято классифицировать постадийно. В зависимости от степени выраженности клинических проявлений заболевания и тяжести состояния пациента выделяют четыре функциональных класса данной патологии:

  • I — обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости;
  • II — в покое нет одышки, слабости, а при активности эти симптомы появляются;
  • III — незначительная физическая нагрузка (меньше привычной) может вызывать одышку, слабость. В покое данные симптомы исчезают;
  • IV — одышка, слабость в покое. При малейшей активности жалобы нарастают.

Квалифицированный специалист уже на стадии сбора жалоб и анамнеза может предположить функциональный класс болезни. Помогут подтвердить его предположения методы инструментальной диагностики: ЭхоКГ, рентгенография, ЭКГ, спирометрия, ангиография.

5 Как лечить заболевание?

Устранение или ослабление причинного фактора

  1. Устранение причины. Этиологическое лечение помогает уменьшить степень патологии и улучшить прогноз, очень важно устранение или ослабление причинного фактора: если гипертензия развилась на фоне ХОБЛ, то лечение ХОБЛ устраняет симптомы высокого давления в сосудах легких, если причина в деформации грудной клетки, то хирургические методы коррекции деформации позволяют уменьшить выраженность лёгочной гипертензии. Выявление причины и своевременное устранение её очень важно.
  2. Режим физической активности. Ежедневные физические нагрузки при хронической лёгочной гипертензии должны быть дозированны таким образом, чтобы они не вызывали ухудшения самочувствия пациента. Следует избегать физической активности после еды, в жаркую или холодную погоду. Пациентам страдающим данной патологией врачи не рекомендуют летать в самолетах, поскольку уже на высоте 1300-1800 м над уровнем моря их состояние может ухудшиться, если все же перелет необходим, то в самолете следует вдыхать кислород. Адекватно подобранный специалистами режим физической активности индивидуально каждому пациенту с легочной гипертензией улучшает качество жизни и может способствовать уменьшению клинических симптомов.

Простуда (тщательно лечение)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector